Что такое гидроцефалия?

Термин «гидроцефалия» был образован путем слияния двух греческих слов: «hydro» - «вода» и «cephalus» - голова. Фактически, в этом названии отображен патогенез заболевания. Г-я – это состояние, которое первично можно охарактеризовать как чрезмерное накопление жидкости в тканях мозга. Иное название патологии: водянка головного мозга. Роль «воды», о которой говорится в названии патологии, играет черепно-мозговая жидкость (ЧМЖ), или ликвор – светлая жидкость, которая омывает головной и спинной мозг. Патогенез заболевания обусловлен ненормальным расширением ЧМЖ полостей мозга, которые называются желудочками. Это расширение создает потенциально неблагоприятное давление на ткани мозга.

Желудочковая система состоит, собственно, из четырех желудочков мозга, которые соединены узкими протоками. При отсутствии каких-либо патологий, ЧМЖ протекает через желудочки, попадает в цистерны (закрытые пространства, которые служат резервуарами жидкости) в основании черепа, омывает поверхность головного и спинного мозга, а затем реабсорбируется в кровеносное русло.

ЧМЖ выполняет три важнейших для поддержания нормальной жизнедеятельности функции:

  • играет роль своеобразного амортизатора, оберегая ткани мозга от толчков и ударов;
  • осуществляет транспортную функцию, доставляя питательные вещества к тканям мозга и удаляя продукты обмена;
  • протекая между черепом и позвоночным столбом, компенсирует изменения во внутричерепном объеме крови.

Баланс между продукцией и адсорбцией ЧМЖ критически важен. Поскольку ликвор продуцируется непрерывно, то патологии, которые блокируют его нормальную циркуляцию или адсорбцию, ведут, в результате, к сверхнакоплению ЧМЖ. Возникающее в итоге всего этого давление жидкости на ткани мозга и становится причиной гидроцефалии.

Сегодня сложно установить точное количество людей, страдающих от гидроцефалии – это обусловлено отсутствием каких-бы то ни было статистических баз по этому заболеванию. Тем не менее, эксперты предполагают, что примерно 2 человека из 1000 подвержены этой патологии.

Разновидности

Дифференцируют два вида гидроцефалии: врожденную и приобретенную. Врожденная г-я присутствует у пациента с момента рождения, может быть вызвана влиянием различных факторов, нарушивших эмбриональное развитие, или же быть итогом генетических расстройств. Приобретенная г-я развивается в момент рождения или же позже. Этот тип может поражать людей любого возраста. Причиной такой г-и может стать травма или какое-либо заболевание.

Также различают сообщающуюся, или открытую, и окклюзионную, или закрытую. Открытая г-я возникает тогда, когда поток ликвора блокируется уже после выхода из желудочков. Эта форма называется сообщающейся, поскольку ЧМЖ все еще может циркулировать между желудочками мозга, остающимися открытыми. Окклюзионная г-я возникает в случае блокировки потока ликвора за счет сужения протоков, соединяющих желудочки. Одна из наиболее распространенных причин – это так называемый «стеноз водопровода мозга», то есть сужение Сильвиевого водопровода, небольшого протока между третьим и четвертым желудочками. Эти желудочки расположены внутри среднего мозга.

Существует также еще две других формы заболевания, которые не соответствуют в точности упомянутым выше категориям и, прежде всего, поражают взрослых: гидроцефалия ex-vacuo и гидроцефалия нормального давления.

Г-я ex-vacuo может возникнуть, если ткани мозга были повреждены вследствие инсульта или травмы. В обоих этих случаях может фактически произойти уменьшение в объеме тканей мозга. Такая патология не является истинной, то есть – которая обусловлена нарушением динамики ЧМЖ, а фактически представляет собой следствие заполнения ЧМЖ «освобождающихся» внутричерепных пространств.

Г-я нормального давления может возникнуть в любом возрасте, однако наиболее часто данная патология наблюдается среди лиц пожилого возраста. Она может стать следствием субарахноидального кровотечения, травматического повреждения головы, появления патологического новообразования, инфекции или послеоперационного осложнения. Тем не менее, множество людей страдают от гидроцефалии нормального давления без каких-либо вышеперечисленных факторов.

Этиология

На сегодняшний день этиологические факторы, приводящие к развитию заболевания, всё ещё не установлены в полной мере. Гидроцефалия может являться следствием наследственных генетических нарушений (к примеру, генетического дефекта, вызывающего стеноз Сильвиевого водопровода) или же приобретенных патологий (к примеру, расщелины позвоночника или энцефалоцеле). Также к возможным причинам развития гидроцефалии относят осложнения, связанные с преждевременными родами, внутрижелудочковое кровотечение, менингит, черепно-мозговые травмы, опухоли ЦНС и т. д.

Симптомы

Симптоматические проявления гидроцефалии изменяются в зависимости от возраста пациента, стадии развития болезни, а также индивидуальных особенностей больного. К примеру, способность младенца к компенсированию увеличенного давления ЧМЖ и расширению желудочков отличается от аналогичной способности у взрослого. Череп младенца может расшириться, компенсируя, тем самым, повышенное давление ликвора – такая возможность обусловлена тем, что швы (волокнистые суставы, соединяющие кости черепа) у ребенка ещё не закрылись окончательно.

В грудном возрасте наиболее очевидным симптомом гидроцефалии является быстрое увеличение окружности головы. Также проявлениями рассматриваемой болезни могут являться сонливость, рвота, раздражительность, частичное смещение глазного яблока под край нижнего века («заходящее солнце»).

У детей старшей возрастной группы и взрослых могут наблюдаться другие симптомы – это обусловлено тем, что сформировавшийся череп не может расшириться, компенсируя увеличение количества ЧМЖ. В данном случае проявлениями болезни могут являться головная боль, тошнота, рвота, отек диска зрительного нерва, диплопия, проблемы с балансом и координацией, двигательные расстройства, недержание мочи, летаргия, сонливость, раздражительность и иные изменения личности. Также г-я может вызывать амнезию.

Симптоматические проявления г-и нормального давления включают в себя проблемы с походкой, ухудшение контроля над мочевым пузырем (приводит к недержанию мочи или повышенной частоте мочеиспускания), а также деменцию и прогрессирующее умственное ухудшение. Человек с данным типом заболевания может страдать от общей замедленности движений или жаловаться на скованность в ногах. Ввиду того, что некоторые из перечисленных симптомов могут проявляться и при других заболеваниях (к примеру, при болезни Альцгеймера, болезни Паркинсона и спастическом псевдосклерозе), г-я нормального давления часто диагностируется неверно и, как следствие, не лечится должным образом. Для точной диагностики гидроцефалии нормального давления применяется множество анализов, в том числе КТ и/или МРТ, контроль внутричерепного давления, нейропсихологические тесты.

Указанные в данном разделе симптомы являются наиболее типичными проявлениями прогрессирующей гидроцефалии, однако, важно помнить, что конкретный набор симптомов напрямую зависит от индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Лечение

Наиболее часто гидроцефалия лечится хирургически – посредством шунтирования. Данная система отклоняет поток ЧМЖ от центральной нервной системой к другим областям тела, где ликвор может быть поглощен в рамках нормального процесса циркуляции.

Шунт представляет собой гибкую и крепкую пластмассовую трубку. Система шунта включает в себя собственно шунт, катетер и клапан. Один конец катетера размещается в пределах желудочка мозга или в ЧМЖ вне спинного мозга. Другой конец катетера, как правило, размещается в пределах брюшной полости, однако, он может быть размещен и в других участках тела – к примеру, в области вокруг легкого, где ЧМЖ может быть дренирована и поглощена. Расположенный вдоль катетера клапан поддерживает односторонний поток и регулирует уровень ликвора.

Для некоторых пациентов операцией выбора является эндоскопическая вентрикулостомия третьего желудочка. В данной процедуре используется нейроэндоскоп, позволяющий врачу детально рассмотреть желудочковую поверхность – небольшая камера, основанная на волоконно-оптической технологии и предназначенная для визуализации маленьких и труднодостижимых хирургических областей. Как только хирург достигает необходимого участка, маленький инструмент прокалывает крошечное отверстие, которое позволяет ЧМЖ обходить обструкцию и протекать к месту всасывания вокруг поверхности мозга.

Последствия шунтирования

При установке системы шунта могут возникнуть такие осложнения, как механический отказ устройства, инфекционное заражение, обструкции и потребность в удлинении либо замене катетера. Исходя из этого, системы шунта требуют регулярной проверки и медицинского осмотра.

Некоторые из перечисленных выше осложнений могут привести к появлению других проблем – таких, как гипердренаж или гиподренаж. Гипердренаж имеет место в том случае, если шунт обеспечивает чрезмерно интенсивный отток ЧМЖ от желудочков и, в итоге, скорость дренирования ликвора выше, чем скорость его производства. Данное нарушение может привести к повреждению желудочков, разрыву кровеносных сосудов, кровотечению (субдуральная гематома), появлению головной боли или синдрому слипания желудочков головного мозга. Гиподренаж представляет собой обратное осложнение – ЧМЖ удаляется недостаточно быстро и симптомы гидроцефалии рецидивируют.

В дополнение к общим симптоматическим проявлениям г-и, инфекция, попавшая в кровь в результате шунтирования, может привести к появлению таких нарушений, как болезненность мышц шеи или плеч, лихорадке или покраснению и болезненности вдоль тракта шунта. В случае если есть причины подозревать нарушения функции шунта (к примеру, при рецидиве гидроцефалии), необходимо незамедлительно провести соответствующую операцию, направленную на устранение проблемы.

Прогноз

Прогноз для пациентов с диагнозом «гидроцефалия» предсказать довольно трудно, хотя есть некоторая корреляция между определенной причиной г-и и итогом. Также прогноз осложняется наличием сопутствующих патологий, своевременностью диагноза и успешностью лечения. Степень, до которой снижение давления ЧМЖ после шунтирования может минимизировать или же полностью прекратить повреждение мозга, до сих пор не до конца изучена.

Пациенты и их семьи должны знать, что г-я представляет угрозу, как для умственного, так и для физического развития. Тем не менее, множество детей с данным диагнозом после проведения лечения и завершения курса специализированного обучения продолжают вести нормальную жизнь с незначительными ограничениями. Лечение командой профессионалов-врачей, специалистов по реабилитации, а также педагогов дает чаще всего хорошие результаты. Если же на гидроцефалию закрыть глаза, то это может стать для пациента фатальным.

Симптомы гидроцефалии с нормальным давлением крови обычно ухудшаются в течение длительного промежутка времени, если причина возникновения патологии не устраняется, хотя у некоторых пациентов могут наступать периоды временного улучшения. Успешно проведенное шунтирование, хотя и в разной степени у различных пациентов, может привести практически к полному выздоровлению, причем с хорошим качеством жизни. Ранняя диагностика и лечение улучшают шанс восстановления.

Материал оказался полезным?