Лимфомы

Лимфомой называют группу раковых заболеваний, развивающихся в лимфатической системе. Различают два основных типа лимфом - л-мы Ходжкина (ЛХ) и неходжкинские л-мы (НХЛ).

По статистическим данным США в 2010 году было зарегистрировано около 628 415 человек с данной патологией, проявляющейся клинически или находящейся в стадии ремиссии без каких-либо признаков заболевания, из них с ЛХ – около 153 535 человек, с НХЛ – 474 880 человек. Заболевание входит в 10 наиболее распространенных видов онкологии.

Лимфома Ходжкина обладает рядом признаков, отличающих её от других лимфом – например, таким признаком является наличие клеток Рид-Штернберга. Эти крупные раковые клетки, обнаруженные в тканях ЛХ, названы в честь впервые выявивших их ученых. Ходжкинская л-ма относится к наиболее излечимым видам рака.

НХЛ представляют разнородную группу заболеваний, отличающихся характеристиками раковых клеток, ассоциированных с каждым подвидом. Наиболее часто диагностируются НХЛ В-клеточного типа (около 85%)., реже Т-клеточного типа или л-мы с преобладанием естественных клеток-киллеров (НК-лимфомы). В ряде клинических случаев, пациенты с быстрорастущими НХЛ могут быть полностью излечены. Для больных с медленно растущими НХЛ, лечение позволяет контролировать болезнь на протяжении многих лет.

Разновидности лимфомы Ходжкина

ЛХ разделяют на два подтипа:

  • Классическая л-ма Ходжкина;
  • Л-ма нодулярного типа лимфоидного преобладания.

Данная классификация была принята Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Определение подтипа л-мы играет решающую роль при выборе курса лечения.

Классическая ЛХ

Данный тип ЛХ является наиболее распространенным– около 95% всех больных лимфомой Ходжкина. Классическая ЛХ, в свою очередь, делится на четыре подтипа, представленных в таблице ниже.

Подтип Характеристики

Нодулярный склероз

  • Составляет около 60-70% всех случаев ЛХ;
  • Чаще всего диагностируется в возрасте 15-34 лет;
  • Большой процент пациентов полностью излечиваются;
  • После успешного лечения могут сохраняться некоторые изменения, например, такие как небольшие участки безвредной рубцовой ткани (остаточный фиброз);

Смешанно-клеточный вариант ЛХ

  • Является вторым по частоте встречаемости подтипом, составляет около 25% всех случаев ЛХ;
  • Наиболее часто диагностируется у детей младше 14 лет и у взрослых в возрасте 55-74 лет;
  • Обычно встречается у пациентов с нарушениями иммунной системы (например, ВИЧ-инфицированных);
  • Хотя заболевание протекает достаточно агрессивно, вероятность выздоровления высокая;

ЛХ с истощением лимфоидной ткани

  • Составляет около 4% всех случаев ЛХ;
  • Как правило, прогноз, относительно прочих типов ЛХ, неблагоприятен;
  • Иногда неправильно диагностируется как НХЛ;

Вариант классической ЛХ с большим количеством лимфоцитов

  • Похож на подтип с нодулярным лимфоидным преобладанием, однако имеет больше общих черт с классической ЛХ.

Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием

ЛХНЛП - довольно редкий подтип ЛХ. Данной патологией страдают около 5% всех пациентов, в основном, молодого возраста.

ЛХНЛП определяется наличием ряда определенных факторов:

  • ЛХНЛП-клетки являются лимфоцитарными ​​и гистолитическими клетками, чем и отличаются от классических клеток Рида-Штернберга, которые сигнализируют о наличии классической ЛХ;
  • Не всегда проявляются клинические симптомы;
  • ЛХНЛП развивается и прогрессирует медленно (так называемое, вялое течение заболевания), что значительно увеличивает продолжительность жизни пациента;
  • Существует 3% риска трансформации ЛХНЛП в неходжкинскую л-му;
    Лечение ЛХНЛП, как правило, отличается от стандартной приоритетной терапии классической ЛХ.

Разновидности неходжкинской лимфомы

В соответствии с классификацией, принятой Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), существует около 60 подтипов НХЛ. Как и для ЛХ определение подтипа НХЛ необходимо для выработки стратегии лечения. НХЛ-подтипы классифицируются определенными факторами, такими как тип лимфоцитов.

Выделяют два основных подтипа:

  • В-клеточная л-ма;
  • Т-клеточная и с наличием естественных киллеров (natural killer - NK) НК- клеточная л-ма.

Преобладает B-клеточная л-ма – около 85 %. Незначительный процент пациентов имеют тип НХЛ, который попадает в третью группу: иммунодефицит-связанные лимфопролиферативные расстройства.

Ниже перечислены некоторые подтипы B-клеточных, Т-клеточных и НК-клеточных л-м.

Подтипы В-клеточной л-мы

  • Диффузная крупноклеточная В-клеточная л-ма;
  • Фолликулярная л-ма;
  • Л-ма, поражающая ассоциированную со слизистыми оболочками лимфоткань (mucosa-associated lymphatic tissue - MALT);
  • Мелкоклеточная л-ма / хроническая лимфоцитарная лейкемия;
  • Мантийноклеточная л-ма;
  • Медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная л-ма;
  • Лимфопластическая л-ма и макроглобулинэмия Вальденстрема;
  • Узловая В-клеточная л-ма маргинальных зон;
  • Селезеночная л-ма маргинальных зон;
  • Экстранодальная В-клеточная л-ма маргинальной зоны;
  • Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная л-ма;
  • Л-ма с первичным выпотом;
  • Л-ма Беркитта (лейкемия Беркитта);
  • Лимфатоидный грануломатоз.

Подтипы Т-клеточной и НК-клеточной л-м

  • периферическая Т-клеточная л-ма, которая ничем более не обусловлена;
    кожная Т-клеточная л-ма (синдром Сезари и грибовидный микоз);
  • анапластическая крупноклеточная л-ма;
  • ангиоиммунобластическая Т-клеточная л-ма;
  • лимфобластная л-ма (иногда может быть B-клеточного подтипа);
  • л-ма с преобладанием естественных клеток-киллеров (НК-л-ма).

Наиболее распространенным подтипом является диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ККЛ) - около 30% всех случаев НХЛ.

Формы НХЛ

Клиницисты также используют разделение подтипов НХЛ по категориям, которые описывают, насколько быстро или медленно болезнь прогрессирует:

  • Агрессивные НХЛ, которые также называются быстрорастущими или высокого класса, составляют около 60% случаев НХЛ. Наиболее распространенным среди агрессивных является подтип диффузной крупноклеточной В-клеточной л-мы;
  • Индолентные НХЛ, которые также называются медленнорастущими или низкого класса, составляют около 40 % случаев НХЛ. Наиболее распространенным подтип в данной категории является фолликулярная л-ма.

У некоторых пациентов болезнь развивается со средней скоростью, формируя так называемый «средний класс». С незначительной долей вероятности, вялотекущие (индолентные) НХЛ могут трансформироваться в агрессивные.

Материал оказался полезным?